Аномалии пентозофосфатного цикла

В пентозофосфатном шунте известны энзимные дефекты Г-6-ФД и 6-ФГД. Сюда же относятся и дефекты тесно связанных с этим циклом глютатионредуктазы и глютатионсинтетазы. После того, как Е. Beutler установил, что при некоторых несфероцитарных гемолитических анемиях существует нестабильность редуцированного глютатиона, а P. Carson и соавт. раскрыли энзимный дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы пролился некоторый свет на механизмы гемолиза при этом состоянии. Патобиохимия и патогенез. Согласно принятому большинством авторов рабочему представлению при Г-6-ФД-дефекте эритроцитов не обеспечивается необходимый редукционный потенциал в виде редуцированного глютатиона. Клеточная мембрана становится проницаемой для окислителей, которые проникают глубоко, повреждают клеточные органеллы, инактивируют энзимы, образуются преципитаты из денатурированного гемоглобина и телец Гейнца, проявляется энергетический дефицит, ослабевает «ионный насос», вместе с водой проникает натрий и в конечном счете наступает гемолиз. Аномалия Г-6-ФД является самой распространенной врожденной аллоэнзимной аномалией вообще. Интересно сходство между географическими районами распространения дефекта и районами малярии, голодания и некоторых чумных эндемий. Проведены широкие исследования о распространении дефекта. Установлена высокая частота энзимной аномалии в некоторых районах Азербайджана, тогда как среди русских, армян, грузин, узбеков, таджиков, татар и др. она встречается редко. Принимается во внимание мутационная связь между энзимным геном и чумной палочкой, не обладающей Г-6-ФД.

Комментарии запрещены.

Добрые советы
  • 22.04.2021
    Выбираем летнюю обувь мужчине

    Наступает жаркий период года, и в таком случае каждый человек заменяет теплую обувь на более легкую и не жаркую. Однако выбор обуви бывает осуществить очень сложно, так как летняя обувь должна быть достаточно комфортной, которая сможет выдержать высокую температуру. Как известно... 
    Читать полностью