Боковой амиотрофический склероз

Врожденная миатония (амиатония, болезнь Оппенгейма, myatonia congenita) также относится к спинальным атрофиям. Она представляет собой врожденное заболевание, обычно проявляющееся с первых дней жизни. Болезнь выражается в резком ограничении, а иногда и полном отсутствии активных мышечных движений.

Этиология заболевания наизвестна, наследственная передача его не установлена. В отношении патогенеза существует много предположений.

Оппенгейм считал, что в основе заболевания лежит врожденное недоразвитие мышц, возможно, в связи с задержкой развития передних рогов спинного мозга.

В. Г. Архангельский и А. И. Абрикосов, А. М. Кожевников и О. И. Молчанова придерживаются того же мнения. Марбург (Marburg) полагает, что врожденная миатония является следствием внутриутробного полиомиелита.

Существует предположение о роли в развитии миатонии эндокринных желез, в частности щитовидной и вилочковой [Кончетти (Concetti)].

При патологоанатомическом исследовании отмечается уменьшение или полное отсутствие клеток передних рогов (В. Г. Архангельский и А. И. Абрикосов).

В передних корешках и периферических нервах многие волокна лишены миелиновых оболочек. Мышцы резко атрофичны вследствие чрезвычайного истончения мышечных волокон.

Поперечная исчерченность сохранена. Размножение ядер или незначительно, или отсутствует.

Наряду с атрофированными волокнами в некоторых случаях обнаруживаются нормальные. Межуточная ткань остается неизмененной или же незначительно разрастается.

Комментарии запрещены.

Добрые советы
  • 04.09.2020
    Welness SPA «Формула»

    Осенне-зимний период для многих людей неизменно ассоциируется с набором лишних килограммов. Этому способствуют несколько факторов. Главные: осенью и зимой немного замедляются метаболические процессы, а в новогодние праздники люди едят слишком много мучной, сладкой и жирной... 
    Читать полностью