Растворимая часть очень богата различными энзимами, принимающими участие в отдельных процессах. Она содержит особенно много ферментов: альдолазу, аконитатгидратазу, фосфоглюкомутазу, гексозодифосфатазу, лейцинаминопептидазу, ксантиноксидазу и др.. Для иллюстрации энзимов, содержащихся в органеллах гепатоцитов, проводится следующая таблица (по Dixon и Webb). Наиболее богаты энзимами митохондрии гепатоцита. Они являются «силовой станцией» клетки. Митохондрии содержат от 50 до 65 печеночных коэнзимов, флавинадениндинуклео-тид, цитохром С, цитохром А, В и др. В плавающей растворимой части клетки (супернатанте), образующейся после центрифугирования печеночного гомогената, находится также множество энзимов. Некоторые ферменты типа малат-дегидрогеназы, аргиназы, аденозин-3-фосфатазы, аденозиндифосфа-тазы, 5-нуклеотидазы и др., содержатся как в ядре, так и в митохондриях, микросомах и растворимой части. Печень очень богата белками и 70-80% из них являются энзимами и подвержены непрерывному распаду и биосинтезу. Они полностью обновляются приблизительно за 20 дней. Гепатоциты непрерывно усиливают или ослабляют свой обмен путем внутриклеточного увеличения энзимной активности. Это осуществляется посредством постоянной субстратной или гормональной индукции. Внутриклеточное расположение энзимов в гепатоците связано с локализацией цепей обмена веществ, в которых они участвуют. Большая их часть расположена в цитоплазме — энзимы гликолиза и обмена аминокислот (лактатдегидрогеназа, фруктозо-1,6-дифосфа-тальдолаза, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, 6-фосфоглюконатдеги-дрогеназа, ГПТ), энзимы обмена фруктозы (фруктозо-1-фосфаталь-долаза, сорбитолдегидрогеназа), энзимы цикла мочевины (орнитин-карбамилтрансфераза, аргиназа) и др.

Микросомы представляют собой небольшие образования, распыленные по всему гепатоциту. Они содержат каталазу, уратоксидазу, а-аминокислую оксидазу. Некоторые авторы считают их предшественниками митохондрий и в основном производителями энергии, необходимой для окислительных процессов и гликонеогенеза. Эндоплазматический ретикулум представляет собой систему из цилиндрических и пузырчатых образований, разбросанных по цитоплазме гепатоцита. Он бывает зернистым и гладким. Его называют еще эргастоплазмой. Зерна представляют собой рибосомы, которые открываются и свободно плавают в цитоплазме. Считается, что в рибосомах в основном происходит синтез белка для нужд как организма, так и самой клетки. Здесь синтезируются также гликопротеины, происходит и каталитический распад гликогена при участии энзима глюкозо-6-фосфатазы. Так называемая микросомная фракция, полученная при дифференциальном центрифугировании, состоит преимущественно из частиц эндоплазматического ретикулума. Микросомы содержат преимущественно эстеразы, а также арилсульфатазу С, глюкозо-6-фосфатазу, галоил СоА-синтетазу, цитохром С-редуктазу, цитохром В5-редуктазу и цитохром Р460. Основная субстанция гепатоцита или цитоплазма является фактически средой, в которой расположены клеточные органеллы. При воспалительных и дегенеративных процессах печени именно в этой основной субстанции клетки откладываются нейтральные жиры и образуются светлые пятна. В этой части клетки обнаруживаются и гликогеновые частицы. В цитоплазме определяются также частицы металлов, пигменты, вирусоподобные частицы и др.

При участии рибонуклеиновой кислоты и ряда ферментов (амино-фераз) в митохондриях гепатоцита синтезируются белки из аминокислот лейцина, валина, метионина и др. Здесь совершается и синтез а-аминолевулиновой кислоты, которая образуется из сукцинил СоА, проходя через сс-амино-8-кетоадипинат. а-Аминолевулиновая кислота является первым источником образования порфобилиногена, уропорфириногена и протопорфирина, который при участии двухвалентного железа образует гем, необходимый для синтеза гемопро-теинов. Это доказывает большое значение печени для гемосинтеза. Из В-холестандиола и 6-холестантриола посредством сложных энзимных систем и при участии НАД, НАД-Н2, АТФ и СоА в митохондриях гепатоцита образуются холато-хенодеоксихолевая кислота и желчные соли. Лизосомы гепатоцита представляют собой истинную пищеварительную систему клетки. Они служат для очистки, переваривания и обезвреживания случайно попавших в клетку чужеродных тел (физиологический и патологический аутолиз). С этой точки зрения лизосомы очень богаты энзимами. До настоящего времени в них изолировано более 25 ферментов — протеолитических, гликолитических и липолитических. Лизосомы содержат следующие наиболее важные энзимы: кислая фосфатаза, фосфопротеинфосфатаза, липаза, фосфолипаза, кислая рибонуклеаза, кислая дезоксирибонуклеаза, коллагеназа, ка-тепсин (А и Д), кислая карбоксипептидаза, а-глюкозидаза, 6-галак-тозидаза, 6-глюкуронидаза, а-маннозидаза, арилсульфатаза, нейраминидаза и др. Аппарат Гольджи является своеобразной структурой из сложных цистерн, трубочек и пузырьков. Его функция связана с конденсацией и секрецией различных веществ, производимых клеткой, а также и самой желчной системой. Вероятно, посредством аппарата Гольджи происходит обратная резорбция веществ из желчного капилляра. В этом аппарате в изобилии обнаруживаются кислая фосфатаза и тиаминопирофосфатаза.

Сложные и разнообразные биохимические и биофизические процессы происходят в печени при участии множества энзимных систем. Органеллы гепатоцита представляют собой настоящую лабораторию. В ядре клетки происходит в основном синтез рибонуклеиновой кислоты. Этот процесс осуществляется посредством ферментов НАД, и НАДФ, в которых исключительную роль в качестве коэнзима играют никотиновая кислота, аденозинтрифосфат и аденозиндифосфат; последние имеют большое значение в превращении НАД в НАДФ. Известно, что для образования сложной молекулы с характерным строением белка, кроме аминокислот, принимают участие еще много Других соединений типа оротовой кислоты, сукцинадениннуклеотида и др.. В митохондриях гепатоцита происходят сложнейшие обменные процессы по образованию ацетил СоА из углеводов, жиров и аминокислот, сукцинил СоА, пропионил СоА, металмалонил СоА, метил-бутирил СоА и др. Последние в конце концов превращаются в ацетил СоА, который сгорает до конечных продуктов или служит строительным элементом для синтеза новых углеводов, аминокислот или Жирных кислот. В митохондриях гепатоцита происходит превращение аммиака в мочевину. Этот процесс достаточно сложный: в первую очередь аммиак образует карбамилфосфат, цитруллин и при участии аспара-гиновой кислоты и АТФ превращается в аргининсукцинат. Отщепляя молекулу фумарата, он превращается в аргинин, а при участии орнитина и молекулы воды образуется мочевина. Процесс образования мочевины строго специфичен для печени и происходит при активном участии энзима орнитинкарбамилтрансферазы.

Печень занимает центральное место в обмене веществ и отличается исключительно высоким содержанием энзимов. В гепатоците образуется желчь с ее специфическими составными. В нем происходят почти все процессы обмена веществ, гликогеносинтез из поступающих углеводов, распад гликогена до глюкозы, синтез глюкозы из жиров и аминокислот (неоглюкогенез). Печень играет основную роль и в обмене белков: синтез сывороточных альбуминов, фибриногена и протромбина, а также и распад аминокислот (дезаминирование) и образование мочевины. В печени происходит превращение насыщенных жирных кислот в ненасыщенные (десатурация), а также и образование кетоновых тел посредством р-окисления (кетогенез). В ней образуются и жиры, а также холестерин и ряд фосфолипидов. Печень играет важную роль в превращении несвязанного билирубина в связанный. Важно ее участие и в сложном обмене порфиринов и нуклеопротеидов. Печень также активно участвует и в обмене воды, минеральных веществ и витаминов. Для некоторых из них она является органом-депо, а для других — основным местом синтеза (витамины А, К и др.) Обезвреживание всех вредных веществ экзогенного и эндогенного происхождения осуществляется печенью путем их связывания, экскреции или фиксации. Печень выполняет и важную кроветворную и кровесвертывающую функции, вырабатывая множество основных веществ, участвующих в процессе свертывания крови типа фибриногена, протромбина, гепарина, проакцелерина, проконвертина, антитромбина II, IV, V. Благодаря интенсивности метаболических процессов и выделению большого количества тепловой энергии печень играет важную роль и в терморегуляции организма. Энзимные нарушения, затрагивающие кроветворную, желчеобразующую и экскреторную функции печени, а также и пигментный, и порфириновый обмен, описаны в других монографиях. Здесь будут рассмотрены преимущественно энзимные нарушения, затрагивающие углеводный, белковый и жировой обмен при наиболее распространенных печеночных заболеваниях: остром гепатите, хроническом гепатите и циррозе печени, токсическом гепатите, холелитиазе, заболеваниях желчных путей.