Синдром де Тони-Дебре-Фанкони

Патогенез костных изменений при синдроме де Тони-Дебре-Фанкони связан с нарушением реабсорбции в почечных канальцах глюкозы (ренальный диабет), фосфора (ренальная гиперфосфатурия, фосфатный диабет по Фанкони и Жирарде), аминокислот (ренальный аминовый диабет, или гиперамино-ацидурия). Эти нарушения функции эпителия проксимальных отделов извитых канальцев могут встречаться в изолированном виде или сочетаться друг с другом.

Де Тони указывает иа необходимость различать почечные остеодистрофии, в основе которых лежат органические поражения почек, и остеодистрофии, связанные с функциональной их недостаточностью. Последние имеют лучший прогноз, чем первая группа и чем случаи цистиноза.

Изменения костной системы при цистинозе или заключаются в явлениях остеопороза, или имеют такой же характер, как при других формах нефрогенных остеодистрофии.

В костном мозгу откладываются кристаллы цистина (что может быть использовано посредством пункции грудины для установления диагноза).

Комментарии запрещены.

Добрые советы
  • 04.09.2020
    Welness SPA «Формула»

    Осенне-зимний период для многих людей неизменно ассоциируется с набором лишних килограммов. Этому способствуют несколько факторов. Главные: осенью и зимой немного замедляются метаболические процессы, а в новогодние праздники люди едят слишком много мучной, сладкой и жирной... 
    Читать полностью