Наглядное повышение HDL и холестерола в HDL является благоприятным фактором. Врожденная и приобретенная гиперальфали-попротеинемия может быть названа синдромом долговечности. Постгепариновая липолитическая активность включает и энзимы, осуществляющие гидролиз диглицеридов, моноглицеридов, фосфати-дилэтаноламина и фосфатидилхолина (фосфолипаза А). Существуют по меньшей мере две Тг-липазы в плазме — жирово-тканевого и печеночного происхождения. Предполагается, что жирово-тканевой энзим действует преимущественно на Тг ХЛМ, а печеночный — на ТГ VLDL и промежуточные Л пр. В отличие от жирово-тканевой липопротеинлипазы печеночный изоэнзим не ингибируется хлоридом натрия, протаминсульфатами и не активируется. При ХЛпр I типа постгепариновая печеночная Тг-липаза, моно-глицеридлипаза и фосфолипаза А существенно не снижены. Апо С„ в ХЛМ определяется в нормальных количествах. Активность жирово-тканевой липопротеинлипазы также значительно понижена. Патологоанатомическая картина. Гистологическое исследование богатых РЭС тканей показывает обильную инфильтрацию большими пенистыми клетками (гистиоцитами) с ретикулярной цитоплазмой. Гистохимические пробы с липо-фильными красками доказывают факт накопления жиров. Клиническая картина. В чистой форме заболевание проявляется уже в детстве. Основными синдромами являются болевой, кожно-эруптивный, гепатоспленомегалический и лабораторный. Приступы болей в животе имеют коликообразный или диффузный характер, напоминающий острый панкреатит, что приводит к ненужным хирургическим вмешательствам. Кожная сыпь имеет эруптивный характер и проявляется в виде быстропреходящих желтоватых папул на красноватой основе.